男童右臉不對稱 罕見惡瘤

男童右臉不對稱 罕見惡瘤

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男童右臉不對稱 罕見惡瘤

陳小弟去年右臉出現1.7公分腫瘤,診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」,他康復後,和媽媽感謝北榮醫護。(記者李青縈/攝影)

●陳小弟去年右臉出現1.7公分腫瘤,導致臉部不對稱突出,雖無疼痛及其他顏面功能等症狀,但無法確認腫瘤性質,經超音波導引切片及次世代定序檢測,診斷為罕見的顏面骨「惡性梭狀細胞肉瘤」。台灣台北榮總外科部重建整形外科主任王天祥表示,此個案有三大罕見,發生機率、發生部位、發生年齡都相當罕見。
台北榮總外科部重建整形外科醫師成啟瑞指出,「惡性梭狀細胞肉瘤」為罕見的骨頭或軟組織惡性(癌性)腫瘤,存在如脂肪、肌肉、血管、神經、骨頭周邊結締組織之中的梭形細胞。通常發生在四肢,好發40歲以上成年人,常見的症狀包括腫脹、疼痛,以及明顯腫塊。
成啟瑞說,顴骨屬於顏面骨,提供中臉支撐、臉頰輪廓、臉部表情肌肉附著及下頷活動等功能。而顏面骨跟身體其他地方的骨頭特性不同,手術時需注意臉部對稱度、腫瘤完整切除、乳牙牙根位置及兒童未來臉部發育等。由於陳小弟的腫瘤被顴骨包住,需要鋸開頭骨,同時要避免產生明顯的傷口,因此透過3D列印手術導引模型輔助手術。
由於傳統手術需要切開頭皮,傷口長達數十公分,北榮使用「拼圖拼接」概念,讓手術導引板分成數小塊從病人眼角及口腔內的微小創口導入,拼接之後再準確放在顴骨。
患者同時化療、切除腫瘤
王天祥說,此為北榮3D列印手術導引拼圖模型的第一個案例,患者同時接受化療、腫瘤切除手術,並搭配使用「冷凍自體骨」,達成生物性重建。
榮總骨骼肌肉腫瘤治療暨研究中心主任吳博貴指出,冷凍自體骨生物性重建,可以保留病人自己的骨骼結構,藉由骨骼本身蛋白質功能的保存與周邊幹細胞生長,達到骨骼活化,重建後可達到較佳的功能與外觀。
成啟瑞說,陳小弟的化療療程在去年9月結束,術後7個月追蹤顯示腫瘤無殘留、再發,臉上完全看不出不對稱或開刀痕跡。
北榮兒童血液腫瘤科主任顏秀如表示,「惡性梭形狀細胞肉瘤」在臉上要完整切除腫瘤,得犧牲正常組織,為減少正常組織傷害,陳小弟要先接受數次化療讓腫瘤變小,並於術後接續數次化學治療;好在腫瘤長在臉上容易發現,在尚未轉移前受治療,目前每三個月會追蹤一次。(李青縈)

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